每年7月是國際肉瘤宣傳月(Sarcoma Awareness Month)，旨在提高人們對肉瘤的認(rèn)識，宣傳肉瘤疾病知識，關(guān)注肉瘤患者健康。

　　肉瘤：被遺忘的癌癥

　　由于外界環(huán)境的影響和自身生活習(xí)慣的因素，當(dāng)人體內(nèi)健康的細(xì)胞發(fā)生突變時(shí)，就會(huì)發(fā)生癌癥的可能。肉瘤是一組廣泛的癌癥的總稱，僅占所有人類惡性腫瘤的1%，又被稱為“被遺忘的癌癥”；肉瘤是兒童和青少年中第二常見的實(shí)體瘤類型，約占12-15%[1]。

　　肉瘤由許多“亞型”組成，因?yàn)樗梢允及l(fā)于多種組織結(jié)構(gòu)：神經(jīng)、肌肉、關(guān)節(jié)、骨骼、脂肪、血管等身體的“結(jié)締組織”，因此又被稱作“結(jié)締組織癌”。顧名思義，結(jié)締組織負(fù)責(zé)支撐和連接身體的不同組織和器官，它們廣泛分布在身體的各個(gè)部位[2]。

　　由于結(jié)締組織遍布全身，所以肉瘤可能出現(xiàn)在身體的任何部位。最常見的發(fā)病位置是四肢，因?yàn)檫@里是身體大部分結(jié)締組織所在的位置[2]。

　　肉瘤通常在人體內(nèi)隱藏很深，不易被察覺。通常被檢查出時(shí)，肉瘤在體內(nèi)已經(jīng)變得很大而無法更好地治療了。雖然大多數(shù)時(shí)候，我們身體上的腫塊或凸起都是良性的，但還是應(yīng)該在早期就讓專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行檢查，以防它是肉瘤。

　　肉瘤宣傳月，警惕這些少見的肉瘤！

　　肉瘤主要分骨肉瘤和軟組織肉瘤，根據(jù)所發(fā)生部位組織的類型又可進(jìn)一步分為上百種不同的亞型[3]。

　　1.骨肉瘤，又叫成骨肉瘤，是一種兒童和青少年期最常見的骨癌，年發(fā)病率約為3/100萬，男女發(fā)病率約為1.5∶1，大約80%-90%的骨肉瘤發(fā)生于骨骼，常見于四肢長管狀骨干骺端，尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端[4]。

　　主要癥狀表現(xiàn)包括：骨骼或骨骼末端周圍腫脹或腫塊骨或關(guān)節(jié)疼痛或酸痛，這種疼痛可能持續(xù)數(shù)月；沒有明確原因的骨折，晚上疼，運(yùn)動(dòng)后疼痛，跛行等[5]。

　　在骨肉瘤中，有一種特殊的分型叫尤文氏肉瘤(ES)，屬于尤文氏肉瘤家族腫瘤(EFST)。尤文氏肉瘤是小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，好發(fā)于兒童與青少年，是第二常見的惡性骨肉瘤，具有侵襲性、溶骨性和明顯傳播傾向。這種肉瘤可發(fā)生于全身骨骼，原發(fā)部位常見于骨盆、股骨和胸骨，常見受累部位為長骨骨干[6]。

　　2.軟組織肉瘤，可以在脂肪、肌肉、神經(jīng)、纖維組織、血管或深層皮膚組織等軟組織中發(fā)病，在身體的任何部位都有可能找到。它們中的大多數(shù)從手臂或腿開始，也可以在軀干、頭部和頸部區(qū)域、內(nèi)部器官以及腹腔(腹部)后部區(qū)域中找到。目前研究發(fā)現(xiàn)，有超過50種不同類型的軟組織肉瘤，其中橫紋肌肉瘤是軟組織肉瘤中的一個(gè)亞型代表[7]。

　　橫紋肌肉瘤(RMS)是兒童中最常見的軟組織肉瘤，代表骨骼成肌細(xì)胞樣細(xì)胞的高級腫瘤。橫紋肌肉瘤又分為胚胎型橫紋肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤兩個(gè)主要亞型，前者多見于青少年頭頸和眼眶，后者好發(fā)于成人軀干[8]。

　　肉瘤的有關(guān)治療：

　　肉瘤的治療取決于腫瘤發(fā)展所處的階段，腫瘤的大小和等級，以及癌癥是否已經(jīng)擴(kuò)散到淋巴結(jié)或發(fā)生轉(zhuǎn)移。目前針對肉瘤的主要治療方法包括：手術(shù)、化療、放射治療以及分子靶向和免疫治療[1]。

　　為了更好的服務(wù)國內(nèi)患者，滿足國內(nèi)肉瘤患者的用藥選擇需求，博鰲樂城罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心已成功獨(dú)家引進(jìn)COSMEGEN?藥物用于肉瘤患者的治療?；颊卟挥贸鰢湍茉诓棙烦菄H醫(yī)療旅游先行區(qū)用上這款新型藥物，為國內(nèi)的肉瘤患者提供新的治療希望。

　　COSMEGEN?是一種放線菌素適用于治療[9]：

　　成人和兒童腎母細(xì)胞瘤患者，作為多期聯(lián)合化療方案的一部分；

　　成人和兒童橫紋肌肉瘤患者，作為多期聯(lián)合化療方案的一部分；

　　成人和兒童尤文肉瘤患者，作為多期聯(lián)合化療方案的一部分；

　　成人和兒童轉(zhuǎn)移性非精原性睪丸癌患者，作為多期聯(lián)合化療方案的一部分；

　　月經(jīng)初潮后妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤患者，作為單一藥物或聯(lián)合化療方案的一部分；

　　作為姑息性或輔助性局部灌注的一部分，患有局部復(fù)發(fā)或局部區(qū)域性實(shí)體惡性腫瘤的成人患者。

　　生活中如何避免肉瘤的發(fā)生？

　　根據(jù)目前的研究，還不清楚是什么導(dǎo)致了大多數(shù)肉瘤，但生活中有可能增加肉瘤風(fēng)險(xiǎn)的危險(xiǎn)因素包括[10]：

　　遺傳因素，一些增加患癌癥風(fēng)險(xiǎn)的綜合征有可能是從父母那里遺傳來的；

　　癌癥放射治療引發(fā)的，癌癥的放射治療增加了以后罹患肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)；

　　暴露于化學(xué)物品環(huán)境中；

　　密切接觸病毒。

　　以上這些因素，我們在日常生活中要多注意，保持良好的生活習(xí)慣和健康的生活方式。如果身體上出現(xiàn)特殊的腫脹異常，請一定盡早到正規(guī)的專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受檢查，以排除肉瘤的可能。

　　關(guān)于博鰲樂城罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心

　　博鰲樂城罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心(以下簡稱為“中心”)成立于2020年4月，由海南博鰲樂城國際醫(yī)療旅游先行區(qū)管理局、維健投資(香港)有限公司、博鰲未來醫(yī)院三方共建于海南博鰲，旨在“與全球同步的速度，致力于將先進(jìn)的罕見病產(chǎn)品導(dǎo)入中國市場，給中國及周邊國家和地區(qū)的罕見病患者及家庭帶來新希望”。了解中心的詳細(xì)信息及可及藥物可關(guān)注“博鰲樂城維健罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心”微信公眾號。

　　參考文獻(xiàn)：

　　[1] Grünewald TG， Alonso M， Avnet S， Banito A， Burdach S， Cidre-Aranaz F， Di Pompo G， Distel M， Dorado-Garcia H， Garcia-Castro J， González-González L， Grigoriadis AE， Kasan M， Koelsche C， Krumbholz M， Lecanda F， Lemma S， Longo DL， Madrigal-Esquivel C， Morales-Molina á， Musa J， Ohmura S， Ory B， Pereira-Silva M， Perut F， Rodriguez R， Seeling C， Al Shaaili N， Shaabani S， Shiavone K， Sinha S， Tomazou EM， Trautmann M， Vela M， Versleijen-Jonkers YM， Visgauss J， Zalacain M， Schober SJ， Lissat A， English WR， Baldini N， Heymann D. Sarcoma treatment in the era of molecular medicine. EMBO Mol Med. 2020 Nov 6；12(11)：e11131. doi： 10.15252/emmm.201911131. Epub 2020 Oct 13. PMID： 33047515； PMCID： PMC7645378.

　　[2] https：//www.curesarcoma.org/sarcoma-resources/patient-resources/

　　[3] Sbaraglia M， Bellan E， Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours： news and perspectives. Pathologica. 2021 Apr；113(2)：70-84. doi： 10.32074/1591-951X-213. Epub 2020 Nov 3. PMID： 33179614； PMCID： PMC8167394.

　　[4] Zhao X， Wu Q， Gong X， Liu J， Ma Y. Osteosarcoma： a review of current and future therapeutic approaches. Biomed Eng Online. 2021 Mar 2；20(1)：24. doi： 10.1186/s12938-021-00860-0. PMID： 33653371； PMCID： PMC7923306.

　　[5] https：//www.webmd.com/cancer/what-is-osteosarcoma

　　[6] Z？llner SK， Amatruda JF， Bauer S， et al. Ewing Sarcoma-Diagnosis， Treatment， Clinical Challenges and Future Perspectives. J Clin Med. 2021；10(8)：1685. Published 2021 Apr 14. doi：10.3390/jcm10081685

　　[7] 軟組織肉瘤診治中國專家共識(2015年版)[J].中華腫瘤雜志

　　，2016，38(04)：310-320.

　　[8] Skapek SX， Ferrari A， Gupta AA， et al. Rhabdomyosarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019；5(1)：1. Published 2019 Jan 7. doi：10.1038/s41572-018-0051-2

　　[9] https：//www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/050682s034lbl.pdf

　　[10] https：//my.clevelandclinic.org/health/diseases/17934-sarcoma

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